ISSN: 2763-602X

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Relato de Caso

Leiomiossarcoma de bexiga: um relato de caso

DOI: https://doi.org/10.5935/2763-602X.20210004

 

RESUMO:

OBJETIVOS: Descrever caso envolvendo leiomiossarcoma (LMS) de bexiga, assunto relevante devido à baixa incidência deste tumor mesenquimal maligno. Menos de 1% dos tumores vesicais primários são LMS, e apenas 200 casos relatados na literatura, desde a primeira descrição feita há um século por Gusshaver.
MÉTODOS: A conduta terapêutica proposta foi a realização de uma cistoprostatectomia radical com reconstrução à Bricker e retossigmoidectomia. No intraoperatório, evidenciou-se extensa massa proveniente da bexiga, hipervascularizada, envolvendo a parede abdominal e comprimindo ureteres e artérias ilíacas bilateralmente, prosseguindo-se com ressecção da extensa lesão em bexiga e próstata em monobloco. O material ressecado foi encaminhado para anatomopatológico, que revelou se tratar de um sarcoma fusocelular pleomórfico de dimensões 30x25x13 cm. Na imunohistoquímica, evidenciou-se leiomiossarcoma grau I (estágio II na classificação TNM).
RESULTADOS: O paciente permaneceu internado durante 15 dias na Unidade de Terapia Intensiva (UTI) por conta de ter desenvolvido insuficiência renal crônica agudizada após a cirurgia, necessitando de diálise. Teve boa evolução no pós-operatório, apesar de manter IRC dialítica. No 22º dia de pós-operatório, se encontrava constipado, porém com Bricker funcionante e sem particularidades na ferida operatória.
CONCLUSÃO: Embora a abordagem terapêutica do LMS de bexiga não seja um consenso na literatura, a modalidade pode ser justificada na situação de um tumor agressivo com prognóstico reservado.

Palavras-chave:
neoplasia de bexiga; cistectomia; neobexiga; leiomiossarcoma.

ABSTRACT:

OBJECTIVES: To describe a case of urinary bladder leiomyosarcoma (LMS), a rare malignant mesenchymal tumor. Less than 1% of primary bladder tumors are LMS, and only 200 cases have been reported in the literature, since the first description by Gusshaver, a century ago.
METHODS: A radical cystoprostatectomy, using Bricker reconstruction and rectosigmoidectomy was performed. In the intraoperative period, an extensive and hypervascularized mass was found, involving the abdominal wall and compressing the ureters and iliac arteries bilaterally. Resection of the extensive bladder and prostate lesion was permormed in monobloc. The resected material was sent to anatomopathological analysis, which characterized a pleomorphic sarcoma fusiform cell type with necrosis, measuring 30x25x13 cm. After immunohistochemistry, a grade I (stage II in the TNM classification) leiomyosarcoma was evidenced.
RESULTS: The patient remained hospitalized for 15 days in the Intensive Care Unit (ICU) after acute renal failure after surgery, requiring dialysis. He had a good evolution in the postoperative period, despite maintaining dialysis for chronic renal failure. On the 22nd postoperative day, he was constipated, but with a functioning Bricker and with no particularities in the surgical wound.
CONCLUSION: Although the therapeutic approach to bladder LMS is not a consensus in the literature, a more radical treatment can be justified in the situation of an aggressive tumor, which often has a poor prognosis.

Keywords:
bladder neoplasm; cystectomy; neobladder; leiomyosarcoma.

FIGURAS

Citação: Anjos AS, Vidotti BGH, Ertel M, Terraza JCC, Dib ECS, Kwiatkowski FV, et al. LEIOMIOSSARCOMA DE BEXIGA: UM RELATO DE CASO. 1(1):22. doi:10.5935/2763-602X.20210004
FONTE DE FINANCIAMENTO
A presente pesquisa não recebeu nenhum tipo de financiamento.
INFORMAÇÕES SOBRE O ARTIGO
Faculdades Pequeno Príncipe
Endereço para correspondência: Avenida Iguaçu, 333 CEP: 80230-020 – Curitiba, PR, Brasil
Recebido: Agosto 30 2019; Aceito: Maio 27 2020
 

INTRODUÇÃO

O leiomiossarcoma (LMS) de bexiga é um tumor mesenquimal maligno originado a partir do músculo liso da bexiga. O LMS na bexiga é raro, correspondendo a menos de 1% de todos os tumores primários da bexiga1. São tumores altamente agressivos, associados à morbimortalidade substancial, o que configura um prognóstico ruim se não forem tratados precocemente. Há cerca de 200 casos relatados na literatura, desde a primeira descrição feita há um século por Gusshaver2.

O relato de caso a seguir foi motivado pela pequena incidência do leiomiossarcoma de bexiga e pela abordagem cirúrgica empregada no tratamento, já que não existe consenso na literatura acerca do manejo terapêutico nesse tipo de tumor.

 

RELATO DE CASO

N.C., 43 anos, sexo masculino, branco, brasileiro, encaminhado ao serviço de Oncologia do Hospital do Rocio devido à presença de massa pélvica, com um quadro clínico de dor abdominal, enfraquecimento de jato urinário, insuficiência renal crônica (IRC) e hematoquezia. O paciente havia realizado ressecção transuretral (RTU) seis anos antes, em outro serviço, por leiomiossarcoma vesical e havia perdido o seguimento. Não havia realizado radioterapia adjuvante na época. Havia realizado nova RTU em outro serviço cerca de dois meses antes da consulta em nosso serviço. O exame anatomopatológico de lesão ressecada em colo vesical demonstrou ausência de alterações histológicas sugestivas de malignidade.

Paciente sem histórico familiar de câncer. Trabalhava como metalúrgico, relatando exposição a metais pesados, com história de etilismo, tabagismo e hipertensão arterial sistêmica. Colonoscopias prévias constatavam presença de hemorroidas volumosas.

Na consulta, o paciente estava alerta e orientado, em regular estado geral, discretamente hipocorado e anictérico. No exame físico, constatou-se abdome globoso, flácido, com massa pélvica de aproximadamente 20 cm, palpável na altura da cicatriz umbilical. Exames laboratoriais evidenciaram creatinina de 4,31 mg/dL (valor de referência: 1,5 mg/dL).

A ressonância magnética (RM) de abdome superior e pelve realizada previamente em outro serviço evidenciou extensa lesão expansiva e lobulada, de limites parcialmente definidos, localizada na cavidade pélvica, com seu centro no espaço extraperitoneal anterior, sem plano de clivagem com a próstata, comprimindo e reduzindo a capacidade da bexiga. Superiormente, se estendia até a região supra-umbilical, comprimindo e abaulando anteriormente os músculos reto abdominais, sem sinais de infiltração. Posteriormente, se estendia até o nível do reto, comprimindo a fáscia mesorretal bilateralmente. Lateralmente, ocupava as regiões obturadoras e circundava a região periférica da próstata e as vesículas seminais. A lesão era assimétrica, apresentando um maior volume à esquerda da linha média, promovendo compressão sobre a veia ilíaca externa esquerda. Se caracterizava por hipossinal em T1 e sinal com características e realce ao contraste heterogêneos em T2, apresentando múltiplas áreas não realçadas de hipossinal em seu interior, compatíveis com necrose. A lesão media aproximadamente 23,3 x 17,8 x 13,2 cm. Não havia compressão do sistema pielocalicial.

A tomografia computadorizada (TC) de abdome total com contraste realizada cerca de um mês e meio após a RM de abdome e pelve demonstrou lesão pélvica volumosa invadindo bexiga, próstata e reto, com compressão do sistema pielocalicial, de dimensões 14x20 cm. TC de tórax com contraste dentro dos parâmetros da normalidade.

A conduta terapêutica proposta foi a realização de uma cistoprostatectomia radical e reconstrução com a criação de um conduto ileal. No intraoperatório, evidenciou-se extensa massa proveniente da bexiga, hipervascularizada, envolvendo a parede abdominal e comprimindo ureteres e artérias ilíacas bilateralmente. Foi realizada ressecção em monobloco da lesão, juntamente com ressecção segmentar do músculo reto abdominal e fechamento primário, sem necessidade de reconstrução com uso de telas e/ou retalhos. A compressão dos ureteres era extrínseca, ou seja, os mesmos não estavam invadidos, assim como as artérias ilíacas, não sendo necessário o uso de enxertos para reconstrução. Não foi realizada linfadenectomia. Os ureteres apresentavam comprimento adequado para construção do conduto ileal, para a qual foi utilizado um segmento de aproximadamente 20 cm de íleo terminal. Os ureteres foram cateterizados com sonda nasogástrica 16FR, que foram exteriorizadas através do estoma e foram retiradas após 21 dias.

O procedimento cirúrgico teve duração total de duas horas, com um volume de sangramento estimado de 1 L e necessidade de transfusão de um concentrado de hemácias. Não foi necessário o uso de drogas vasoativas.

No exame anatomopatológico, foi identificado sarcoma fusocelular pleomórfico com necrose, de dimensões 30x25x13 cm e pesando 4,4 kg, infiltrando parede vesical externamente. O índice mitótico era de sete mitoses por 20 campos de grande aumento. Próstata, vesículas seminais e ductos deferentes estavam livres de neoplasia. O material foi encaminhado para a imunohistoquímica, que evidenciou LMS grau I, estágio II na classificação TNM.

O paciente permaneceu internado durante 15 dias na Unidade de Terapia Intensiva (UTI) por conta de ter desenvolvido insuficiência renal crônica agudizada após a cirurgia, necessitando de diálise (complicação Clavien-Dindo IVa, segundo a classificação de complicações cirúrgicas de Dindo et al.)3. Teve boa evolução no pós-operatório, apesar de manter IRC dialítica. No 22º dia de pós-operatório, o paciente se encontrava constipado, porém com Bricker funcionante e sem particularidades na ferida operatória.

Foi então encaminhado para quimioterapia e radioterapia adjuvantes, que tiveram início três meses após a realização da cirurgia. O plano quimioterápico instituído foi de três ciclos de cisplatina 75 mg/m² e paclitaxel 175 mg/m².

Cerca de sete meses e meio após a cirurgia, foi constatada hérnia incisional volumosa (complicação Clavien-Dindo IIIa, segundo a classificação de complicações cirúrgicas de Dindo et al.)3 e decidido por manejo terapêutico conservador.

 

DISCUSSÃO

O LMS é um tumor mesenquimal maligno que apresenta controvérsias em relação ao perfil epidemiológico dos pacientes. Em um estudo de Yamada et al., o tumor é mais prevalente no sexo masculino (56% vs 44%), em pacientes de meia idade ou idosos, sendo a idade média ao diagnóstico de 65 anos1,4,5. Já em uma revisão realizada por Ribeiro et al., assim como no estudo de Xu et al., o LMS de bexiga apresenta maior incidência em mulheres em idade reprodutiva, o que pode sugerir a hipótese de que os hormônios podem apresentar um papel na fisiopatologia do tumor6,7. Uma série de casos de Rodríguez et al. descreve que a incidência do LMS de bexiga é de aproximadamente 0,23 casos a cada 1 milhão de habitantes, reforçando sua raridade8.

Diversos fatores de risco são sugeridos para o desenvolvimento do LMS: mutação do gene do retinoblastoma, quimioterapia sistêmica com ciclofosfamida e radioterapia pélvica são os principais2,9.

As manifestações clínicas comuns do LMS incluem disúria, hematúria maciça e/ou dor abdominal. A hematúria comumente é indolor e é o sintoma mais comum (acomete cerca de 80% dos pacientes)2, seguida de polaciúria e disúria, massa abdominal e desconforto suprapúbico6. Pode haver sintomas obstrutivos, dependendo do tamanho do tumor5,10,11. As localizações mais comuns do leiomiossarcoma de bexiga são na cúpula (50%) e nas paredes laterais (25%), sendo relativamente raro no trígono vesical. A maioria desses tumores se limita à submucosa, sendo que poucos acometem a camada muscular própria ou estendidos além da parede vesical ou são multifocais7.

Menos de 15% dos LMS são identificados em estágios iniciais (T1)11. Comumente o diagnóstico ocorre em estágio avançado: 50% dos pacientes já apresentam doença localmente avançada ou metástases à distância. Isso ocorre porque mais de 60% dos tumores apresentam características agressivas e usualmente metastizam precocemente6. Os sítios de metástases à distância mais comuns são pulmão, fígado, ossos e cérebro7. Nesses casos o prognóstico é muito ruim, especialmente naqueles com histologia pouco diferenciada e tratamento prévio não cirúrgico8. Em uma análise de 35 pacientes com leiomiossarcoma de bexiga de Rosser et al, a taxa de sobrevida global em cinco anos foi de 62%10. Outro estudo, de Rodríguez et al., demonstrou uma média de sobrevida global de 46 meses, com uma taxa de sobrevida em 5 anos de 47%, que caiu para 35% em dez anos8.

A RTU é fundamental para o diagnóstico e estadiamento dos tumores de bexiga, já que permite a definição do tipo histológico, profundidade da lesão e grau histológico. Além disso, é curativa para tumores que invadem a lâmina própria (tecido conectivo subepitelial), que correspondem a tumores de estágio T1a12.

Não há consenso a respeito do tratamento do LMS, porém a abordagem mais comumente utilizada é o tratamento cirúrgico agressivo. A técnica cirúrgica padrão-ouro envolve a remoção em bloco da bexiga em conjunto com a próstata e as vesículas seminais nos homens. Nas mulheres, a remoção em bloco da bexiga com o útero, colo uterino e cúpula vaginal, associada a linfadenectomia pélvica bilateral. Também se recomenda a remoção do úraco e da gordura perivesical que envolve a cúpula vesical superior. Pacientes com doença localmente avançada podem se beneficiar de quimioterapia neoadjuvante2,7. O contraponto da abordagem cirúrgica agressiva reside na provável perda da função vesical e subsequente perda da qualidade de vida6.

A cistectomia radical é o procedimento cirúrgico de escolha para abordagem de tumores invasivos de bexiga. A indicação mais comum desse procedimento é um tumor vesical músculo-invasivo (T2 ou mais) sem evidência de metástases a distância13. Geralmente, inclui ressecção de margens livres de invasão tumoral de cerca de dois e três centímetros e é acompanhada de radioterapia e quimioterapia adjuvantes14.

Também é necessário reconstruir a bexiga para manutenção da função miccional. As reconstruções podem ser classificadas em interna ou externa e continente ou incontinente. Duas técnicas principais são o conduto ileal de Bricker e a neobexiga de Studer. A técnica da neobexiga de Studer envolve a criação de uma bexiga ortotópica continente com o uso de uma porção de íleo, o que fornece maior qualidade de vida para o paciente, já que apresenta maior similaridade com a fisiologia miccional normal15. Já a técnica do conduto ileal de Bricker utiliza um segmento de íleo, no qual os ureteres são anastomosados para criar um desvio urinário para um estoma incontinente16. No planejamento pré-cirúrgico, escolhe-se a técnica de reconstrução a ser realizada (Bricker ou Studer), que depende de fatores como idade do paciente, status clinico, status oncológico, continência pré-operatória, necessidade de tratamento adjuvante, preferência do paciente e do cirurgião13. No entanto, tal escolha é passível de mudança de acordo com o intraoperatório.

A cistectomia parcial é considerada um procedimento alternativo à cistectomia radical, já que apresenta como benefício a preservação funcional da bexiga e uma menor morbidade ao paciente14. É geralmente indicada para pacientes jovens com tumores de pequena dimensão. Para serem elegíveis à cistectomia parcial beneficiar os pacientes devem ter tumores T1 (tumor que envolve lâmina própria) ou T2 (tumor que invade a camada muscular própria), constituídos por massas pequenas (menores que 4 cm) em estágio 1 ou 2 do Sistema de Estadiamento de Sarcomas de Partes Moles do Memorial Sloan-Kettering Cancer Center (reproduzido na Tabela 1)17. Ademais, esses tumores não podem estar localizados no pescoço ou no trígono da bexiga7.

TABELA 1. Sistema de estadiamento de sarcoma de partes moles do Memorial Sloan--Kettering Cancer Center.
PROGNÓSTICO FAVORÁVEL DESFAVORÁVEL
Tamanho (cm) Menor que cinco centímetros Maior que cinco centímetros
Profundidade da invasão Superficial Profundo
Grau histológico Baixo Alto

Estágio 0: tumores que apresentam três sinais favoráveis; estágio 1: dois sinais favoráveis; estágio dois: um sinal desfavorável ou um sinal favorável e dois sinais desfavoráveis; estágio 3: três sinais desfavo­ráveis; estágio quatro: presença de metástases à distância. Fonte: modificado de Aljabab, A, S. et al.7

TABELA 2. Transcrição da conclusão do laudo anatomopatológico
ANTICORPOS RESULTADOS
Desmina (filamento intermediário célula muscular) Positivo
Caldesmon Positivo
Actina de músculo liso Positivo
Proteína s-100 Negativo
cd117 - produto do gene kit Negativo
mdm2 Negativo

A cistectomia parcial tem sido associada a maiores taxas de recidiva tumoral, que variam entre 40 e 80% segundo série de relatos de caso. Contudo, a sobrevida global é equivalente quando comparada com a cistectomia radical12. Strander et al.18 e Cumplido et al.19 reportaram que radioterapia adjuvante, com ou sem quimioterapia adjuvante associada após a cistectomia parcial, é capaz de melhorar o prognóstico do leiomiossarcoma de bexiga.

As taxas globais de recorrência local globais variam de 16% a 34% em 38 meses e a maior parte delas ocorre na pelve2,6. Nestes casos, o tratamento é baseado em quimioterapia sistêmica associada ou não a radioterapia pélvica externa2.

Pacientes com doença localmente avançada podem se beneficiar de quimioterapia neoadjuvante, sendo os principais fármacos empregados a doxorrubicina, a ifosfamida, a cisplatina, a adriamicina e a vincristina12.

O melhor fator prognóstico é a presença de margens cirúrgicas livres. Outros fatores prognósticos favoráveis, segundo estudo realizado no Memorial Sloan-Kettering Cancer Center, incluem diâmetro tumoral <cinco centímetros, baixo grau histológico e sítio tumoral vesical ou paratesticular2,17,20.

É importante realizar um acompanhamento estrito com TC de abdome e pelve, radiografias de tórax e cistoscopia (nos casos em que o paciente realizou cistectomia parcial), especialmente no primeiro ano pós-operatório, a fim de diagnosticar precocemente recidivas tumorais e metástases à distância7,14. Contudo, uma das limitações deste estudo foi a impossibilidade de incluir a TC de abdome pré-operatória do paciente, por problemas internos do serviço no qual o paciente foi operado.

 

CONCLUSÃO

Embora a abordagem terapêutica do LMS de bexiga não seja consenso na literatura, é importante optar por uma modalidade pode ser justificável, já que se trata de um tumor agressivo e de prognóstico reservado. Apesar disso, modalidades menos agressivas estão se tornando viáveis, já que podem melhorar a qualidade de vida dos pacientes, apresentando a mesma taxa de sobrevida em comparação com o tratamento mais agressivo. Assim, o LMS de bexiga é um tumor raro, e são necessários estudos a longo prazo para comparar a eficácia das modalidades de ressecção cirúrgica e o benefício das terapias adjuvantes no seu tratamento.

 

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Received August 30 2019.
Reviewed May 27 2020.
Accepted May 27 2020.


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